1. 腦積水的定義
腦積水(hydrocephalus)是一種 腦脊液過度積聚在腦脊液系統(tǒng)的顱部,主要位于一個 或 多個腦室的病理狀態(tài)。腦積水的發(fā)病機制 是顱內(nèi)液體包括腦脊液、腦(間質(zhì)內(nèi)和細胞內(nèi)液體)和血液成分(blood compartments)的 流體動力學(hydrodynamics)損害 的結(jié)果。
2. 典型表現(xiàn)
腦積水 的 癥狀 包括 頭痛、惡心 和 嘔吐。嚴重的會導致 意識錯亂(confusion),焦慮不安(agitation),繼而嗜睡(somnolence)。
3. 正常壓力性腦積水
3.1 定義
正常壓力性腦積水(Normal pressure hydrocephalus (NPH))指的是 一種 有腦室擴大,但腰穿腦脊液測壓卻顯示為正常壓力的 病理狀態(tài)。
3.2 分類和病因
繼發(fā)性正常壓力性腦積水 最常和 蛛網(wǎng)膜下腔出血 或 腦膜炎有關(guān),可發(fā)生于任何年齡, 和腦脊液的吸收(resorption)障礙有關(guān)聯(lián)。特發(fā)性(Idiopathic)正常壓力性腦積水 最常見于年長的(elderly)患者,其發(fā)病機制(pathogenesis)未明。
3.3 臨床表現(xiàn)
正常壓力性腦積水 通常具有典型的三主征(triad):認知損害(cognitive impairment),步態(tài)紊亂(gait disturbance),和 小便不自主(urinary incontinence)。 當步態(tài)紊亂最先開始出現(xiàn),以及比 認知損害 更為顯著時,則提示分流手術(shù)后會有更好的反應。
3.4 影像評估
腦部MRI對于 正常壓力性腦積水 患者而言是個很重要的檢查,可以發(fā)現(xiàn) 和腦溝增大不成比例的(out of proportion)腦室擴大,且沒有腦脊液流出受阻的證據(jù)。廣泛的 白質(zhì)疾病 和 皮層萎縮,尤其是涉及顳葉內(nèi)側(cè)的,都是提示 分流后有較好反應的不利因素。
3.5 診斷
當臨床和MRI特點提示為 正常壓力性腦積水,我們采用腰穿釋放腦脊液來判定患者對分流放置后的反應。其它的可用的、幫助肯定的試驗包括顱內(nèi)壓監(jiān)測、腰穿引流 和 腦脊液灌注試驗。這些實驗的敏感性和特異性尚不得而知。
埃文斯比(Evans ratio) > 0.3。
這樣計算:側(cè)腦室額角最寬徑 除以 同一層面的大腦最寬徑
3.6 治療
我們建議對臨床和MRI證據(jù)支持 正常壓力性腦積水的、具有和分流反應有關(guān)的陽性結(jié)果的(例如腰穿試驗)、陰性預后因素有限或缺乏的患者,實施腦室分流術(shù)(Grade 2C)。
3.7 預后
既定的患者中,大約2/3會在分流手術(shù)后會有某種程度上的好轉(zhuǎn)。但是大約一半左右的患者,這種好的反應并不能持續(xù)。
3.8 并發(fā)癥
分流的并發(fā)癥是常見的,例如顱內(nèi)出血,感染,分流管功能障礙。潛在條件下某些并發(fā)癥可能會很嚴重,需要在部分患者和家庭中嚴密監(jiān)視。
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