硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征,可影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。病因尚不清楚,根據(jù)侵犯部位臨床上分為彌漫型系統(tǒng)性硬化病和局限型硬化病。系統(tǒng)性者以30一50歲多發(fā),女患者約為男患者的3—4倍,育齡婦女為發(fā)病高降人群。
硬皮病的實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血清撫核抗體(ANA) :免疫熒光法檢測(cè)50%一90%的患者陽(yáng)性、呈斑點(diǎn)型或核仁型。
2.抗ScL-70抗體:約20%一40%的患者陽(yáng)性,被認(rèn)為是SSc的標(biāo)記性抗體。
3.杭著絲點(diǎn)抗體(ACA): 在CREST綜合征患者中約50%一90%陽(yáng)性。在SSc中僅10%陽(yáng)性。
4.抗nRNP抗體:約20%的患者陽(yáng)性。
5.類(lèi)風(fēng)涅因子(RF): 約30%的思者陽(yáng)性。
6.循環(huán)免疫復(fù)合物及補(bǔ)體C3、C4: 約50%的患者循環(huán)免疫復(fù)合鉤陽(yáng)性,補(bǔ)體C、C4降低。
7.其他:可有缺鐵性貧血。嗜酸性粒細(xì)胞增多,血沉增快,清蛋白降低,球蛋白增高,高丫球蛋白血癥,蛋白尿或鏡下血尿、管型尿等。合并肌炎時(shí)肌酶譜異常,腎損害時(shí)尿素氮和肌酐升高。
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