妊娠合并血管性血友病是什么病
妊娠合并血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，由血管性血友病因子缺乏或功能異常導(dǎo)致，孕期可能加重出血風(fēng)險(xiǎn)。治療需結(jié)合凝血因子替代、藥物干預(yù)及產(chǎn)科監(jiān)測(cè)。
1. 遺傳因素
血管性血友病主要由VWF基因突變引起，遺傳模式為常染色體顯性或隱性。約75%患者有家族史，孕期激素變化可能使隱性攜帶者首次出現(xiàn)癥狀。基因檢測(cè)可明確分型，1型為部分缺乏，2型為功能缺陷，3型為完全缺失。
2. 病理機(jī)制
VWF因子不足影響血小板黏附和凝血因子VIII穩(wěn)定。妊娠期生理性血容量增加會(huì)稀釋VWF濃度，孕晚期VWF水平雖代償性升高，但分娩后急劇下降可能導(dǎo)致遲發(fā)出血。合并胎盤早剝等并發(fā)癥時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
3. 臨床管理方案
替代治療首選VWF濃縮制劑，按需給藥或預(yù)防性使用。嚴(yán)重出血時(shí)需聯(lián)合重組凝血因子VIII。藥物選擇包括去氨加壓素（適用于1型）、抗纖溶藥物（氨甲環(huán)酸）。產(chǎn)科處理需避免硬膜外麻醉，推薦自然分娩配合VWF輸注，剖宮產(chǎn)術(shù)前需將VWF活性提升至50IU/dL以上。
4. 監(jiān)測(cè)要點(diǎn)
妊娠全程需監(jiān)測(cè)VWF活性、FVIII水平及抑制物。孕早期每月檢測(cè)，孕晚期增至每周。分娩后至少監(jiān)測(cè)2周，重點(diǎn)關(guān)注惡露量及關(guān)節(jié)出血。新生兒需檢測(cè)臍血VWF水平，母乳喂養(yǎng)不受限制。
妊娠合并血管性血友病需多學(xué)科協(xié)作管理，計(jì)劃妊娠前應(yīng)完成遺傳咨詢。規(guī)范治療可使90%患者安全度過圍產(chǎn)期，關(guān)鍵在個(gè)體化調(diào)整凝血因子用量并預(yù)防產(chǎn)后出血。建議選擇具備血友病診療中心的醫(yī)院分娩。
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