苯丙酮尿癥是什么癥狀？
關(guān)鍵詞：
癥狀
苯丙酮尿癥是常染色體隱性疾病，是兒童體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羧化酶，無(wú)法將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸引起的一系列臨床癥狀。主要表現(xiàn)為精神發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)損傷和異常行為，如興奮、抑郁、多動(dòng)癥、孤獨(dú)感、部分性癲癇發(fā)作、肌張力增強(qiáng)、肌腱反射亢進(jìn)等。同時(shí)，由于苯乙酸在汗液和尿液中的排泄，有明顯的鼠臭。
一、苯丙酮尿癥癥狀
1、患者發(fā)育遲緩。除了患者身體生長(zhǎng)緩慢外，它還體現(xiàn)在患者的智力遲鈍上。尤其是語(yǔ)言發(fā)展的障礙尤為明顯。
2、患者神經(jīng)異常。患者腦萎縮會(huì)引起小腦畸形，引起肌肉緊張、反射亢進(jìn)等癥狀。此外，患者可能有興奮、多動(dòng)癥等異常行為。
3、皮膚和毛發(fā)的異常?；颊叩钠つw會(huì)變得非常干燥，容易患濕疹。芝氨酸酶被抑制，合成的黑色素減少，孩子的頭發(fā)顏色變淡。
二、苯丙酮尿癥要注意什么
1、嚴(yán)格控制低苯丙氨酸飲食，主要有牛奶、面條、雞蛋和粥。
2、對(duì)于新生嬰兒，在添加母乳等補(bǔ)充食品前，用低苯丙氨酸奶方治療，使血液濃度達(dá)到理想水平。
3、定期復(fù)查，使苯丙氨酸濃度控制在每升120微摩爾以內(nèi)，以免濃度過(guò)高影響兒童的正常生長(zhǎng)發(fā)育。
4、青春期后，疾病逐漸控制，通常需要終身飲食治療。
免責(zé)聲明：本頁(yè)面信息為第三方發(fā)布或內(nèi)容轉(zhuǎn)載，僅出于信息傳遞目的，其作者觀點(diǎn)、內(nèi)容描述及原創(chuàng)度、真實(shí)性、完整性、時(shí)效性本平臺(tái)不作任何保證或承諾，涉及用藥、治療等問(wèn)題需謹(jǐn)遵醫(yī)囑！請(qǐng)讀者僅作參考，并自行核實(shí)相關(guān)內(nèi)容。如有作品內(nèi)容、知識(shí)產(chǎn)權(quán)或其它問(wèn)題，請(qǐng)發(fā)郵件至suggest@fh21.com及時(shí)聯(lián)系我們處理！
上一篇：孩子被東西卡住了怎么辦？
下一篇：寶寶缺鐵性貧血有什么癥狀和危害