小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的表現(xiàn)
關(guān)鍵詞：
小兒
小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥主要表現(xiàn)為呼吸困難、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染及心力衰竭。該病癥狀發(fā)展通常呈現(xiàn)進(jìn)行性加重趨勢(shì)。
1、呼吸困難：
早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)安靜狀態(tài)下呼吸困難。典型特征為呼吸頻率增快、鼻翼扇動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)三凹征。呼吸困難與心功能下降導(dǎo)致肺淤血有關(guān)，需通過心臟超聲檢查確診。
2、喂養(yǎng)困難：
患兒吸吮乏力、進(jìn)食時(shí)間延長，常伴有多汗、拒食表現(xiàn)。這與心臟泵血功能不足導(dǎo)致全身供氧減少有關(guān)，長期喂養(yǎng)困難可造成營養(yǎng)不良。喂養(yǎng)時(shí)建議采取少量多次方式，必要時(shí)使用高熱量配方奶。
3、發(fā)育遲緩：
表現(xiàn)為體重增長緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)，運(yùn)動(dòng)發(fā)育里程碑延遲。慢性心力衰竭導(dǎo)致組織灌注不足是主要原因，需定期監(jiān)測(cè)生長發(fā)育曲線。營養(yǎng)支持包括增加蛋白質(zhì)和熱量攝入，補(bǔ)充維生素及微量元素。
4、反復(fù)感染：
以支氣管肺炎多見，與肺淤血導(dǎo)致的呼吸道防御功能下降有關(guān)。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽遷延不愈，聽診可聞及肺部濕啰音。預(yù)防措施包括接種肺炎疫苗、避免人群密集場(chǎng)所。
5、心力衰竭：
晚期出現(xiàn)肝大、水腫、尿少等右心衰竭表現(xiàn)，或端坐呼吸、粉紅色泡沫痰等左心衰竭癥狀。心前區(qū)可聞及奔馬律，胸片顯示心影增大。需緊急醫(yī)療干預(yù)，避免發(fā)生心源性休克。
日常護(hù)理需保持環(huán)境溫度適宜，避免劇烈哭鬧增加心臟負(fù)荷。飲食宜選擇易消化、高營養(yǎng)食物，分6-8次少量喂食。定期監(jiān)測(cè)心率、呼吸頻率等生命體征，記錄每日出入量。避免接觸呼吸道感染患者，流感季節(jié)前接種疫苗。建議在兒童心血管專科定期隨訪，通過心電圖、心臟超聲等檢查評(píng)估心功能變化。適當(dāng)進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)，促進(jìn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育但避免過度疲勞。
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