系統(tǒng)性硬皮病是什么病 系統(tǒng)性硬皮病的具體癥狀詳述

系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,具體癥狀包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)疼痛、消化道功能紊亂及心肺受累。
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹緊繃,逐漸發(fā)展為全身皮膚增厚硬化,呈蠟樣光澤。皮膚病變可限制關節(jié)活動,導致面具臉、張口困難等特征性改變。病理檢查可見膠原纖維異常增生。
90%患者首發(fā)癥狀為遇冷或情緒緊張時手指蒼白-紫紺-潮紅三相顏色變化,由小血管痙攣引起。長期反復發(fā)作可導致指端潰瘍或凹陷性瘢痕,嚴重者需警惕指尖壞疽風險。
60%患者出現(xiàn)對稱性關節(jié)腫痛,晨僵持續(xù)時間短于類風濕關節(jié)炎。肌肉受累表現(xiàn)為近端肌無力伴肌酶輕度升高,需與多發(fā)性肌炎鑒別。X線可見指骨吸收或鈣質沉積。
食管下段蠕動減弱導致反流性食管炎,表現(xiàn)為燒心、吞咽困難。腸道受累可引起腹脹、腹瀉與便秘交替。特征性表現(xiàn)為胃竇血管擴張癥,內(nèi)鏡下可見西瓜胃樣改變。
肺動脈高壓是主要致死原因,表現(xiàn)為活動后氣促、胸痛。間質性肺病早期僅CT顯示磨玻璃影,晚期出現(xiàn)肺纖維化。心臟受累可見傳導阻滯、心包積液,超聲心動圖有助于早期篩查。
患者需保持皮膚清潔濕潤,避免接觸寒冷刺激;飲食采用低脂少食多餐原則,餐后保持直立位;規(guī)律進行關節(jié)伸展運動防止攣縮;每3-6個月需系統(tǒng)評估肺功能、心臟超聲及腎功能。冬季注意手足保暖,戒煙并控制血壓可延緩血管病變進展。出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、呼吸困難或水腫等癥狀時應及時就診。
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