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骨髓增生異常綜合征是白血病嗎

血液內(nèi)科編輯 醫(yī)普小新
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骨髓增生異常綜合征不是白血病,但可能發(fā)展為急性髓系白血病。骨髓增生異常綜合征與白血病的主要區(qū)別有發(fā)病機(jī)制不同、臨床表現(xiàn)不同、治療方案不同、預(yù)后差異明顯、轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)存在。

1、發(fā)病機(jī)制不同:

骨髓增生異常綜合征是造血干細(xì)胞異常克隆性疾病,表現(xiàn)為無效造血和外周血細(xì)胞減少。白血病是造血系統(tǒng)惡性腫瘤,骨髓中異常原始細(xì)胞大量增殖。前者以病態(tài)造血為特征,后者以原始細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)。

2、臨床表現(xiàn)不同:

骨髓增生異常綜合征常見貧血、感染和出血傾向,癥狀相對較輕且進(jìn)展緩慢。白血病患者往往起病急驟,出現(xiàn)高熱、嚴(yán)重貧血、明顯出血傾向和臟器浸潤癥狀。前者外周血可見三系減少,后者多見白細(xì)胞異常增高。

3、治療方案不同:

骨髓增生異常綜合征以支持治療為主,包括輸血、抗感染和使用促造血藥物。白血病需要強(qiáng)化療、靶向治療或造血干細(xì)胞移植。前者治療強(qiáng)度較低,后者需要更積極的抗腫瘤治療。

4、預(yù)后差異明顯:

低危骨髓增生異常綜合征患者生存期可達(dá)數(shù)年,部分患者長期穩(wěn)定。未經(jīng)治療的白血病患者生存期通常僅數(shù)月。前者預(yù)后評估采用IPSS-R評分系統(tǒng),后者需根據(jù)白血病類型和危險(xiǎn)度分層。

5、轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)存在:

約30%骨髓增生異常綜合征患者會轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病,轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)與原始細(xì)胞比例和染色體異常相關(guān)。轉(zhuǎn)化后的白血病治療難度更大,預(yù)后更差。定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓檢查對早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)化至關(guān)重要。

骨髓增生異常綜合征患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含鐵、葉酸和維生素B12的食物。適度進(jìn)行散步、太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動,避免劇烈活動導(dǎo)致出血。注意個(gè)人衛(wèi)生,預(yù)防感染,定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺。保持良好心態(tài),積極配合醫(yī)生隨訪監(jiān)測病情變化。出現(xiàn)發(fā)熱、明顯出血或貧血加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

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    回答:小兒白血病的易患人群? 1首先第一個(gè)就是接觸過化學(xué)藥物的與毒性物質(zhì)有接觸史的人群; 2有過輻射的,比如照射過X線也有可能易發(fā)白血病; 3接觸過染發(fā)劑或者是給小孩用過染發(fā)劑的; 4長期接觸汽油也可能會導(dǎo)致白血病的發(fā)生; 5近親結(jié)婚,房屋的裝修,空氣的污染,大量的含苯的物質(zhì)容易誘發(fā)或者導(dǎo)致小兒白血病的發(fā)生。
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    回答:骨髓炎的并發(fā)癥: 一、畸形,由于骨骺受炎癥的刺激,使患肢過度生長而變長或因骨骺板破壞影響發(fā)育,結(jié)果肢體短縮,骨骺板一側(cè)受破壞,發(fā)育不對稱,使關(guān)節(jié)呈內(nèi)翻或外翻畸形,由于軟組織疤痕攣縮也可引起屈曲畸形。 二、關(guān)節(jié)強(qiáng)直,由于感染擴(kuò)散到關(guān)節(jié)內(nèi),關(guān)節(jié)軟骨面破壞,使關(guān)節(jié)呈纖維性或骨性強(qiáng)直。 三、癌變,竇道口皮膚由于不斷受刺激,可合并癌變,常見為鱗狀上皮潰瘍。
    帶藥骨水泥釘可以用來治療化膿性骨髓炎嗎
    回答:對于化膿性骨髓炎來說因?yàn)樗鼘θ梭w的危害非常大,治療起來非常困難,所以人們想了很多的辦法,帶藥骨水泥釘就是其中之一。對于我們來講,我們現(xiàn)在很少使用它們,因?yàn)樗植酷尫潘幍那闆r是有限的,同時(shí)也得益于我們治療骨髓炎理念的改變。在歐洲、在世界上現(xiàn)在最新的研究成果是我們對待骨髓炎、對待慢性的骨髓炎是按照良性腫瘤來處理的,也就是說我們要徹底地清創(chuàng)到大概骨髓炎病灶五公分的地方,徹底地清瘡以后、把它整個(gè)的骨組織、軟組織、所有的感染的壞死的組織全部去掉,形成的骨缺損和軟組織缺損。我們就利用伊利扎羅夫外架牽張成骨讓它新生的骨頭來替代、填補(bǔ),它所形成的骨缺損的部分這樣治愈的骨髓炎非常多,我們目前治療的很少有復(fù)發(fā)的,因此作為我們來講基本上不太用帶藥的骨水泥釘來治療骨髓炎。
    高燒不退會是白血病嗎
    回答:高燒不退,有可能是白血病,但是也有可能是別的疾病所導(dǎo)致的。對于高燒不退的患者來講,首先可以進(jìn)行血常規(guī)的初步篩查,如果血常規(guī)表現(xiàn)為白細(xì)胞的異常增高,貧血、血小板減少。那么就需要懷疑有白血病的可能性。 此時(shí)就需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查,進(jìn)一步明確是否是白血病。如果是白血病,還需要進(jìn)行免疫分型檢查,明確是哪一種類型的白血病,以及完善染色體基因等檢查,明確白血病的預(yù)后分層, 如果高燒不退進(jìn)行血常規(guī)檢查,只是白細(xì)胞明顯升高,沒有貧血,血小板減少,也有可能是由于嚴(yán)重的細(xì)菌感染所導(dǎo)致的,此時(shí)就需要積極的抗感染治療。如果高燒不退,血常規(guī)無異常,那么需要考慮到有特殊病原體感染的可能性,如布氏桿菌病。
    骨髓穿刺術(shù)后要哪些注意事項(xiàng)
    回答:骨髓穿刺結(jié)束以后,穿刺點(diǎn)會覆蓋上無菌的敷料,稍微的用力加壓,壓迫穿刺部位一到兩分鐘,平臥休息15分鐘。然后再一次的觀察穿刺點(diǎn)的敷料是否是潔凈,如果是染血了,敷料染血的時(shí)候,應(yīng)該再一次的更換敷料,并且局部再加壓,要注意穿刺點(diǎn)三日以內(nèi)防水。注意敷料有沒有污損,骨髓穿刺術(shù),對人體的損傷非常小,沒有必要進(jìn)行特殊的進(jìn)補(bǔ)來補(bǔ)充。
    慢性粒細(xì)胞白血病為什么會脾大
    回答:從慢粒的發(fā)病機(jī)制上,慢粒的發(fā)生是由于9號染色體和22號染色體的長臂的易位形成Bcr/abl融合基因,隨后形成Bcr/abl蛋白,具有絡(luò)氨酸激酶的活性,可以激活體內(nèi)的很多信號通路,從而引起造血細(xì)胞異常增生。異常增生的造血細(xì)胞,可能堆積在脾臟里面,因?yàn)槠⑴K本身就是一個(gè)造血的器官,體內(nèi)的異常信號通路可以引起脾臟增大。
    急性淋巴細(xì)胞白血病病人維持階段在家服藥的注意事項(xiàng)有哪些
    回答:第一點(diǎn),按醫(yī)囑服藥;第二留的聯(lián)系方式,隨時(shí)與醫(yī)生交流;第三個(gè)回家吃相關(guān)藥物,有的是生血色素血小板等等藥物,吃多吃少影響不是很大,有些關(guān)鍵藥如化療藥巰嘌呤,很多患者需要帶回家口服,必須按時(shí)按點(diǎn)進(jìn)行口服,還有抗真菌性藥物,也是需要不折不扣的進(jìn)行口服。第四如果有相關(guān)化療口服藥物,一定要記住三天左右需要查血常規(guī)和肝腎功。
    硬化性骨髓炎的疾病特點(diǎn)有哪些?
    回答:第一沒有明顯的全身性的發(fā)燒、第二局部癥狀的話也要比急性血源性骨髓炎要輕。一般急性化膿性骨髓炎表現(xiàn)的是紅腫、熱痛,它首先局部可能不紅,腫脹比較輕,疼痛是肯定有,這個(gè)疼痛癥狀肯定有,那么包括四肢肌肉的痙攣,包括肢體的活動度來說,都沒有太多的限制,也往往好像病人表現(xiàn)的是,夜間靜息的時(shí)候疼痛或者是在活動多了以后,活動鍛煉多的時(shí)候,才出現(xiàn)那種明顯的疼痛,這個(gè)是它的臨床比較常見的一些癥狀,說到硬化性的骨髓炎,肯定是主要是通過X線片來診斷出來。這就是說骨密度的增高,髓腔的閉鎖,當(dāng)然了可能還有骨質(zhì)相應(yīng)的膨大,這些的都是硬化性骨髓炎的X線表現(xiàn)。
    造血干細(xì)胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤
    回答:造血干細(xì)胞移植如何治療多發(fā)性骨髓瘤:多發(fā)性骨髓瘤是血液科相對比較常見的一種惡性腫瘤,目前來講它是一種無論是新藥治療還是移植,都是不可治愈的疾病,而且大部分的病人發(fā)病年齡比較大,對化療也比較敏感。所以骨髓瘤我們首選自體的造血干細(xì)胞移植。因?yàn)楣撬枇鰶]有很好的殘留病灶檢測的標(biāo)準(zhǔn)化的手段,我們一般是在他化療3到4個(gè)療程獲得部分緩解或者很好的部分緩解以后,就進(jìn)行自體的造血干細(xì)胞移植,在治療移植前、移植中移植后,是否需要再聯(lián)合新的藥物,目前結(jié)論是肯定的。在治療前、移植前、移植中、移植后,都希望能夠把一些新的靶向藥物加進(jìn)去,比如說在治療前,如果能加上硼替佐米或雷那多胺,就能使病人很快獲得一個(gè)好的結(jié)果。
    慢性髓細(xì)胞白血病治療效果怎么樣
    回答:慢性髓細(xì)胞白血病治療的效果是比較好的。慢性髓細(xì)胞白血病是一種惡性血液腫瘤,它的中位發(fā)病年齡大約是45~50歲,曾被認(rèn)為是一個(gè)不治之癥,但是隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)展,特別是靶向藥物的出現(xiàn),慢性髓細(xì)胞白血病從不治之癥變成了可治、可控,乃至今天的終止治療,它的治療效果是不斷提高的。終止治療就是無治療環(huán)節(jié),患者可在慢性期停止絡(luò)氨酸激酶抑制劑的治療,維持一個(gè)深層次分子學(xué)的反應(yīng)的能力。
    骨髓炎容易復(fù)發(fā)嗎
    回答:骨髓炎是炎癥,一般人很少得骨髓炎,所以容易得骨髓炎的病人很可能抵抗力不太好,這樣就容易發(fā)生感染。如果治療的不及時(shí)、不徹底,就很容易復(fù)發(fā)。 當(dāng)然復(fù)發(fā)實(shí)際上是兩種原因,一種是病本身沒有治好,還有是因?yàn)榈挚沽Φ拖拢@一次得了骨髓炎,治好以后,結(jié)果因?yàn)榈挚沽Φ拖掠值昧耍绻谕徊课唬瑢?shí)際上有可能是第二次得病。
    老年性急性白血病有何特點(diǎn)
    回答:老年性的急性白血病現(xiàn)在也是比較多見,老年白血病的特點(diǎn)是什么,這個(gè)年齡大基礎(chǔ)疾病多,大部分病人都有一些冠心病,那么還有一些病人有其他的問題,這個(gè)就導(dǎo)致了這個(gè)治療上的難度,還有一個(gè)問題就是老年人繼發(fā)性的白血病要多一些,因?yàn)檫@個(gè)隨著年齡的變老我們體內(nèi)的基因會發(fā)生一些突變,可能一部分人是有些其他的病,那么一部分人可能比如骨髓增生異常綜合征,然后繼發(fā)了一個(gè)白血病,也有可能直接就基因突變以后發(fā)生了急性白血病,這樣的病人由于基礎(chǔ)狀況比較差體能也比較差,在治療上是要降低強(qiáng)度的,比如在60到75歲這部分人群如果體能狀況比較好也是去可以考慮一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)化療,那么75歲以上的這部分病人基本上是不考慮這個(gè),標(biāo)準(zhǔn)化療會降低強(qiáng)度或者是選擇其他的治療用藥,比如口服砷劑那么來延長生存期。
    骨髓炎早期癥狀
    回答:骨髓炎的早期癥狀主要是幾個(gè)方面: 局部的紅、腫、疼痛、活動障礙、自主活動減少、高燒、不吃不喝、哭鬧,高燒不退、消耗性改變。要做相關(guān)的檢查,要做血液系統(tǒng)的檢查,比如查白細(xì)胞、C反應(yīng)蛋白、血沉、pCT降鈣素原,同時(shí)要進(jìn)行B超、核磁等檢查,加上孩子病情臨床表現(xiàn)就能明確診斷,早期治療才能夠徹底根治、治愈骨髓炎。
    骨髓炎通過皮膚接觸傳染嗎
    回答:骨髓炎是感染的疾病,它的發(fā)生有三個(gè)途徑,一個(gè)是敗血癥,細(xì)菌進(jìn)到血里邊,通過血液的流動到骨骼里,導(dǎo)致骨髓炎;還有一個(gè)是直接的外傷,細(xì)菌直接進(jìn)入;第三個(gè)是周圍正好有感染灶,它可以通過破潰逐漸向外蔓延,侵襲到骨骼導(dǎo)致骨髓炎。 所以骨髓炎本身不是傳染病,它不可能傳染給別人,更不可能通過皮膚傳染到其他人身上,骨髓炎病變是典型的化膿性感染。
    慢性粒細(xì)胞白血病病人如何護(hù)理
    回答:慢性粒細(xì)胞白血病病人,是屬于慢性病的病人,而且一直口服TKI制劑,所以護(hù)理就顯得尤為的重要。第一堅(jiān)持到血液科的門診隨訪;第二飲食要避免一些高脂、高鹽還,有高糖的飲食,要合理膳食;第三各方面恢復(fù)正常之后,可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)腻憻挘贿@個(gè)是允許的,這樣也對于我們的不良反應(yīng)也是一個(gè)很好的預(yù)防。第四避免吃影響TKI制劑的濃度藥物和食物。
    慢性粒細(xì)胞白血病病人在飲食上有什么禁忌
    回答:對于白血病病人來說,主張全面的飲食結(jié)構(gòu),就是要覆蓋盡可能多的營養(yǎng)元素,要注重蛋白質(zhì)的補(bǔ)充,維生素的補(bǔ)充,在飲食上主要是要注意合理膳食平衡。在飲食上要注意不影響TKI制劑的濃度,影響TKI的濃度,對治療效果有很大影響。目前研究出來的對TKI濃度有影響的實(shí)務(wù)主要是有葡萄柚,楊桃。藥物主要是有三類,一類是抑酸劑,還有抗真菌藥,還有抗結(jié)核藥。
    慢性骨髓炎容易與哪些疾病混淆?
    回答:骨樣骨瘤,有時(shí)與骨髓炎難以鑒別。骨樣骨瘤,X線上,常發(fā)生在長管狀骨的偏在性即發(fā)生在中央偏上,或下X線顯示高度骨膜反應(yīng)及骨皮質(zhì)肥厚,如果細(xì)心觀察,其中可見病灶的骨透亮像。 Ewing肉瘤,常常與骨髓炎難以鑒別。Ewing肉瘤發(fā)病部位在四肢骨的骨干部;有時(shí)有劇痛,伴發(fā)熱及局部熱感;血沉升高;白細(xì)胞升高;CR陽性,呈炎癥反應(yīng)。
    得了骨髓瘤一定要治療嗎
    回答:隨著骨髓瘤診斷水平的提高,我們會逐漸發(fā)現(xiàn)一些早期的病人沒有任何癥狀,他只是在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),但需要全面做檢查,比如脊柱的磁共振檢查、顱骨、骨盆、肋骨CT檢查或pET-CT檢查,病人確實(shí)沒有骨質(zhì)破壞、貧血、腎功能不全、高鈣血癥等相關(guān)癥狀。無癥狀的骨髓瘤不需要進(jìn)行治療,但每3-6個(gè)月需要到醫(yī)院進(jìn)行骨髓瘤的相關(guān)檢查,如果一旦出現(xiàn)其中之一的癥狀,都需要馬上進(jìn)行治療。但是部分高危的無癥狀骨髓瘤患者在2年內(nèi)進(jìn)展為癥狀性骨髓瘤,可以提前進(jìn)行干預(yù)。
    多發(fā)性骨髓瘤是否可以根治
    回答:多發(fā)性骨髓瘤能否根治要分情況而定。 多發(fā)性骨髓瘤的整個(gè)病程治療經(jīng)過漫長,要經(jīng)過復(fù)發(fā)治療再緩解再復(fù)發(fā),所以最終會進(jìn)入難治復(fù)發(fā)的階段,所以從根本上是不可根治的。 但多發(fā)性骨髓瘤也可以根治,主要是從異基因移植的角度來看,對常規(guī)的多發(fā)性骨髓瘤的治療,大部分患者采取自體移植。自體移植最終可以加深緩解的深度,延長患者的生存期,達(dá)到控制疾病的目的。 所以對于現(xiàn)階段的多發(fā)性骨髓瘤的治療模式,更像慢性病的管理,一般推薦比較年輕的患者,如果有合適的供體配型結(jié)合,移植相關(guān)死亡率會低,而且異基因移植之后,許多弊端要權(quán)衡利弊才采取異基因移植。
    哪些抗生素藥物可以緩解硬化性骨髓炎造成的疼痛
    回答:硬化性骨髓炎的這種病灶遷延難愈,其實(shí)它的疼痛主要是由局部高壓力造成的,那么這個(gè)時(shí)候它的治療重點(diǎn)并不是抗生素應(yīng)用,如果有疼痛的話,我們可以用一般的非甾體抗炎藥去緩解它,因?yàn)樗仨氂醒装Y,只要消除了炎癥和水腫,它會能在一定程度上減少它的這種疼痛,如果這種疼痛普通的鎮(zhèn)痛藥物無法解決的話,我們還是還采取開窗減壓,來減少骨內(nèi)壓,從根本上去解決疼痛,那么所有的抗生素都一樣我們要有針對性的精準(zhǔn)治療,也就是我們必須要有敏感的抗生素,我們要培養(yǎng)出這種細(xì)菌來,往往是硬化性骨髓炎的治療,就是藥物治療抗生素不是重點(diǎn)的原因。第一它沒有明顯的菌血癥,第二因硬化性骨髓炎培養(yǎng)結(jié)果都不理想,所以這個(gè)時(shí)候我們也無法用針對性的抗生素。

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