溶血尿毒綜合征的臨床表現(xiàn)有哪些
關(guān)鍵詞：
血尿
溶血尿毒綜合征的典型臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少及急性腎損傷，需立即就醫(yī)治療。該病由志賀毒素、遺傳缺陷或藥物等因素引發(fā)血管內(nèi)皮損傷，兒童與成人均可發(fā)病。
1. 微血管病性溶血性貧血
紅細(xì)胞通過受損血管時(shí)被機(jī)械性破壞，導(dǎo)致血紅蛋白下降。患者出現(xiàn)面色蒼白、乏力，實(shí)驗(yàn)室檢查可見破碎紅細(xì)胞、乳酸脫氫酶升高。輸血支持是主要治療手段，重癥需輸注洗滌紅細(xì)胞。
2. 血小板減少
血管內(nèi)血小板異常消耗引發(fā)出血傾向，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血或消化道出血。血小板計(jì)數(shù)常低于50×10?/L，但自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)低于其他血小板減少性疾病。輸注血小板僅限活動性出血時(shí)使用。
3. 急性腎損傷
腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致少尿或無尿，伴隨血肌酐升高。約50%患者需要透析支持，腹膜透析、血液透析或連續(xù)性腎臟替代治療根據(jù)年齡選擇。早期血漿置換可清除致病因子。
4. 其他系統(tǒng)表現(xiàn)
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如抽搐、意識模糊提示預(yù)后不良；部分患者出現(xiàn)高血壓、心功能不全。這些癥狀反映多器官受累，需重癥監(jiān)護(hù)治療。補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常患者需使用依庫珠單抗阻斷補(bǔ)體活化。
溶血尿毒綜合征屬于危急重癥，出現(xiàn)醬油色尿、突發(fā)少尿或皮膚黏膜出血應(yīng)立即急診處理。治療關(guān)鍵在于早期識別病因，及時(shí)進(jìn)行血漿置換或靶向藥物治療，腎功能多數(shù)在4-6周逐漸恢復(fù)，但部分患者遺留慢性腎臟病需長期隨訪。
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