多發(fā)性肌炎和皮肌炎均屬于特發(fā)性炎癥性肌病，主要區(qū)別在于皮肌炎伴隨特征性皮膚病變。兩者差異主要體現(xiàn)在發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療重點(diǎn)及預(yù)后五個(gè)方面。

1、發(fā)病機(jī)制：

多發(fā)性肌炎以細(xì)胞毒性T細(xì)胞直接攻擊肌纖維為主，病理可見(jiàn)肌內(nèi)膜CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)。皮肌炎則與體液免疫更相關(guān)，特征性表現(xiàn)為補(bǔ)體沉積于微小血管，肌束周?chē)s更顯著。約70%皮肌炎患者存在抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體。

2、臨床表現(xiàn)：

多發(fā)性肌炎典型表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力，常見(jiàn)抬臂困難、蹲起費(fèi)力。皮肌炎除肌無(wú)力外，特征性皮膚改變包括向陽(yáng)疹（上眼瞼紫紅色斑）、戈謝隆征（指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹）、披肩征（頸胸部V字區(qū)紅斑），部分患者可無(wú)肌無(wú)力僅有皮膚表現(xiàn)。

3、實(shí)驗(yàn)室檢查：

兩者均可出現(xiàn)肌酸激酶升高，但皮肌炎更易伴發(fā)抗Jo-1抗體陽(yáng)性。肌肉活檢中，多發(fā)性肌炎可見(jiàn)肌纖維壞死再生及CD8+T細(xì)胞浸潤(rùn)，皮肌炎則多見(jiàn)束周萎縮和毛細(xì)血管減少。約30%皮肌炎患者肌電圖顯示肌源性合并神經(jīng)源性損害。

4、治療重點(diǎn)：

多發(fā)性肌炎以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，常用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤。皮肌炎需加強(qiáng)皮膚護(hù)理，羥氯喹對(duì)皮膚病變效果顯著，中重度患者需加用靜脈免疫球蛋白。合并間質(zhì)性肺病時(shí)需早期使用環(huán)磷酰胺。

5、預(yù)后差異：

多發(fā)性肌炎易遺留肌萎縮，5年生存率約80%。皮肌炎合并惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)達(dá)20%，需定期腫瘤篩查。兒童型皮肌炎易發(fā)生鈣質(zhì)沉著，成人患者更易出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，均需長(zhǎng)期隨訪。

日常護(hù)理需注意避免日曬加重皮損，皮肌炎患者應(yīng)使用物理防曬霜。康復(fù)訓(xùn)練宜采用水中運(yùn)動(dòng)減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進(jìn)肌纖維修復(fù)，推薦蒸魚(yú)、蛋清等易消化蛋白來(lái)源。合并吞咽困難時(shí)應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地，必要時(shí)進(jìn)行吞咽功能訓(xùn)練。定期監(jiān)測(cè)肺功能及腫瘤標(biāo)志物，保持環(huán)境濕度預(yù)防呼吸道感染。