寶寶考慮結(jié)節(jié)性硬化癥會(huì)嘴唇發(fā)紫嗎

博禾醫(yī)生
結(jié)節(jié)性硬化癥患兒可能出現(xiàn)嘴唇發(fā)紫癥狀,但該表現(xiàn)通常與心肺功能異常或癲癇發(fā)作相關(guān)。嘴唇發(fā)紫的主要原因包括呼吸暫停、癲癇持續(xù)狀態(tài)、肺動(dòng)脈高壓、先天性心臟病及貧血。
癲癇發(fā)作時(shí)可能引發(fā)呼吸肌痙攣導(dǎo)致短暫缺氧,表現(xiàn)為口唇青紫。需及時(shí)清理呼吸道,發(fā)作頻繁者需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗癲癇藥物如丙戊酸鈉、左乙拉西坦。
超過(guò)5分鐘的強(qiáng)直陣攣發(fā)作會(huì)造成機(jī)體嚴(yán)重缺氧,此時(shí)嘴唇發(fā)紫提示需緊急醫(yī)療干預(yù)。急救時(shí)可側(cè)臥防止窒息,醫(yī)院常采用地西泮靜脈注射控制發(fā)作。
結(jié)節(jié)性硬化癥合并肺部淋巴管肌瘤病時(shí),可能引發(fā)肺血管阻力增高。患兒活動(dòng)后青紫明顯,需通過(guò)心臟超聲確診,治療需使用波生坦等靶向藥物。
約30%患兒伴發(fā)心臟橫紋肌瘤,影響血流動(dòng)力學(xué)時(shí)可出現(xiàn)中央性青紫。心臟彩超能明確診斷,嚴(yán)重者需手術(shù)切除腫瘤或進(jìn)行血管重建。
長(zhǎng)期癲癇發(fā)作或消化道錯(cuò)構(gòu)瘤出血可能導(dǎo)致貧血,血紅蛋白低于70g/L時(shí)可見(jiàn)黏膜蒼白伴口唇發(fā)紺。需補(bǔ)充鐵劑、維生素B12,必要時(shí)輸注紅細(xì)胞。
日常需定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度,避免劇烈哭鬧誘發(fā)缺氧。飲食應(yīng)保證富含鐵質(zhì)的紅肉、動(dòng)物肝臟攝入,注意補(bǔ)充維生素C促進(jìn)鐵吸收。建議每3個(gè)月進(jìn)行心臟超聲、肺功能及血常規(guī)檢查,出現(xiàn)呼吸急促或青紫持續(xù)超過(guò)10分鐘需立即就醫(yī)。保持環(huán)境溫度適宜,寒冷可能加重血管收縮導(dǎo)致末梢循環(huán)不良。
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