醫(yī)生回答
申家泉 主任醫(yī)師
2024-11-01 10:19 回答了該問題
診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時伴有肺氣腫或反復肺部感染，紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測定、pi表型分析來確診。肝穿刺活組織檢查可見肝細胞充滿大小不等球形紅色小體，pAS染色呈陽性反應。無須鑒別。
申家泉 主任醫(yī)師
2024-11-01 10:19 回答了該問題
診斷本病可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時伴有肺氣腫或反復肺部感染，紙上蛋白電泳發(fā)現(xiàn)α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測定、pi表型分析來確診。肝穿刺活組織檢查可見肝細胞充滿大小不等球形紅色小體，pAS染色呈陽性反應。無須鑒別。
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