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紅細(xì)胞生成性原卟啉病治療首選手術(shù)還是吃藥

1人回答 41人閱讀

2022-10-27 11:25

問(wèn)題描述

紅細(xì)胞生成性原卟啉病治療首選手術(shù)還是吃藥

醫(yī)生回答

李峰

李峰 副主任醫(yī)師

2022-10-27 11:44 回答了該問(wèn)題

紅細(xì)胞生成性原卟啉病的治療通常是首選吃藥的方式來(lái)進(jìn)行治療。它是一種常染色體顯性遺傳性疾病,遺傳基因有易變的外顯率,與抑制基因和環(huán)境因素等有關(guān)系。骨髓和肝臟當(dāng)中可以產(chǎn)生過(guò)量的原卟啉,過(guò)量的原卟啉可以產(chǎn)生光敏性的皮膚損害。病人在光曬以后,有可能會(huì)出現(xiàn)皮膚局部強(qiáng)烈的燒灼感、針刺感和癢感;還有可能會(huì)出現(xiàn)皮膚的紅斑和高度水腫,嚴(yán)重的有可能會(huì)出現(xiàn)丘疹、水皰,形成糜爛、黑色的厚痂等等。治療的時(shí)候,通常是使用β胡蘿卜素來(lái)進(jìn)行治療,能夠阻斷光敏反應(yīng)或與卟啉有相同的最大吸收光譜。服藥后β胡蘿卜素在角層內(nèi)可以起到屏蔽作用,也可以使用考來(lái)烯胺加維生素e進(jìn)行治療。

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